Monday, March 26, 2012

Konsep dasar penyakit hipospadia


a.      Definisi
 Hypospadia adalah kelainan bawaan berupa lubang urethra yang terletak di bagian bawah dekat pangkal penis (Ngastiyah, 2005).
Hipospadia adalah kelainan congenital berupa muara uretra yang terletak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Letak meatus uretra bisa terletak pada glandular hingga perineal. ( Purnomo, B, Basuki,2003).
Dari kedua pengertian diatas, dapat disimpulkan bahwa hipospadia adalah kelainan kongenital dimana letak meatus uretra terletak di bagian bawah dekat pangkal penis.

b.  Anatomi Fisiologi

Genetalia ekstrena pria terdiri dari penis dan skrotum. Penis terdiri dari glans dan korpus. Korpus penis dibentuk terutama oleh jaringan erektil. Glans penis adalah struktur yang terbentuk seperti kerucut pada ujung penis dan mengandung jaringan sensori dan jaringan erektil. Korona adalah area seperti mahkota dimana glans menonjol dari korpus penis. Kulit ini dipotong pada saat sirkumsisi. Uretra terletak didalam korpus penis, dengan meatus uretra yang terletak ditengah ujung glans.(Mansjoer Arif,2000)
Skrotum merupakan kantung yang longgar dan berkerut yang terletak di dasar penis. Skrotum mempunyai dua kompartemen, setiap kompartemen berisi testis, epididimis, dan bagian vas deferens merupakan organ-organ seks internal pria.

Testis berbentuk seperti telur dan seperti karet. Panjang testis pada bayi adalah1,5 cm. panjang testis ini tetap tidak berubah secara nyata sampai masa pubertas. Kemudian testis membesar secara bertahap panjang testis orang dewasa, yaitu  4-5 cm. testis kiri agak lebih rendah dari pada testis kanan. Fungsi utama dari testis adalah menghasilkan sperma dan hormone. Selama ejakulasi sperma mengalir ke dalam epididimis, dan kemudian ke dalam vas deferens sebelum melewati uretra.
Gambar 2.1 Anatomi  Genetalia Laki-laki
Description: 450px-Male_anatomy
Uretra dalah saluran yang dimulai dari orifisium uretra interna dibagian buli-buli sampai orifisium uretra eksterna glans penis, dengan panjang yang bervariasi. Uretra pria dibagi menjadi dua bagian, yaitu bagian anterior dan bagian posterior. Uretra posterior dibagi uretra pars prostatika dan uretra pars membranasea. Uretra anterior dibagi menjadi meatus uretra pendulare uretra dan bulbus uretra.




1)      Uretra bagian anterior
Uretra anterior memiliki panjang 18-25 cm (9-10 inchi). Saluran ini dimulai dari meatus uretra, pendulans uretra dan bulbus uretra. Uretra anterior ini berupa tabung yang lurus, terletak bebas diluar tubuh, sehingga kalau memerlukan operasi atau reparasi relatif mudah.

2)      Uretra bagian posterior
Uretra posterior memiliki panjang 3-6 cm (1-2 inchi). Uretra yang dkelilingi kelenjar prostate dinamakan prostatika. Bagian selanjutnya adalah uretra membransea yang memiliki panjang terpendek dari semua bagian uretra, sukar untuk dilatasi dan pada bagian ini terdapat otot yang membentuk sfingter. Sfingter ini bersifat volunter sehingga kita dapat menahan kemih dan berhenti pada waktu berkemih. Uretra membransea terdapat dibawah dan dibelakang simpisis pubis, sehingga trauma pada simpisis pubis dapat mencederai uretra membransea.
Gambar 2.2
Garis Besar Uretra
Description: clip-image002-thumb1
Sumber: puskesmassimpangempat.wordpress.com

c.  Etiologi
Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perenium. Semakin proksimal muara meatus maka semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya chordee. Ada banyak faktor penyebab hipospadia dan banyak teori yang menyatakan tentang penyebab hipospadia antara lain :
1)      Faktor Genetika
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia.
2)      Faktor  hormon
Faktor hormon androgen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Androgen dihasilkan oleh testis  dan placenta karena terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5 ɑ reduktase, ini berperan dalam pembentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra yang disebut hipospadia.Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
3)      Faktor  Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Pencemaran limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida, organochlorin, alkiphenol polyethoxsylates dan phtalites. Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indefenden maka perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan estrogen atau terdapat anti androgen akan mempengaruhi pembentukan genetalia eksterna laki-laki.
d.  Embriologi Hipospadi
Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu eksoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membrane kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold.
Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk.
Bagian anterior dari membrane kloaka, yaitu membrane urogenitalia akan rupture dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia.
Adanya fusi digaris tengah dari lipatan uretra tidak lengkap sehingga lewat meatus uretra terbuka pada sisi ventral dari penis dan kelainan letak pada meatus ini menyebabkan sedikit pergeseran pada glans diperinium, yang akhirnya prepisium tidak ada pada sisi ventral dan terjadi kurvatura (lengkungan) ventral dari penis. Sehingga terjadi hipospadia.
e.   Patofisiologi Hypospadia
Hipospadia terjadi dari pengembangan tidak lengkap uretra dalam rahim. Penyebab pasti cacat di tidak tahu tetapi diperkirakan terkait dengan pengaruh lingkungan dan hormonal genetik (sugar, 1995). Perpindahan dari meatus uretra biasanya tidak mengganggu kontinensia kemih. Namun, stenosis pembukaan dapat terjadi, yang akan menimbulkan obstruksi parsial outflowing urin. Hal ini dapat mengakibatkan ISK atau hidronefrosis (kumor, 1992). Selanjutnya, penempatan ventral pembukaan urethral bisa mengganggu kesuburan pada pria dewasa, jika dibiarkan tidak terkoreksi  (Jean Weiler Ashwill, 1997, p. 1)

0 comments: